图解 | 单克隆免疫球蛋白相关性肾病

原标题:图解 | 单克隆免疫球蛋白相关性肾病(进阶版)

原标题:图解 | 单克隆免疫球蛋白相关性肾病

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单克隆免疫球蛋白病是由于浆细胞或 B 淋巴细胞克隆性增殖,导致单克隆免疫球蛋白(MIg)在血液或尿液中增多为表现的一类疾病,这种疾病对肾脏有什么影响?什么是单克隆免疫球蛋白相关性肾病呢?来自梅奥诊所的 Sanjeev Sethi 等对此进行综述,发表在最近一期的 J Am Soc Nephrol 上。

前段时间有战友已对该文进行总论翻译,个人觉得各论部分也非常值得阅读与收藏,特整理为两个表格,便于翻看。

单克隆免疫球蛋白病的病因包括血液恶性肿瘤,如多发性骨髓瘤、淋巴浆细胞性淋巴瘤 (包括华氏局球蛋白血症) 或 B 细胞淋巴增殖性肿瘤, 或非恶性浆细胞或 B 淋巴细胞克隆增殖性疾病。所有这些疾病均能分泌 MIg 和 / 或其克隆的轻链或重链片段,通过电泳或游离轻链(FLC)检测等手段,可在血液或尿液中检测出单克隆蛋白(M 蛋白)。(图 1)

(友情提醒:图片可点开放大,看得更清楚)

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图 1 造成单克隆球蛋白相关性肾病的血液学改变

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血液学改变分为浆细胞源性和 B 细胞源性,进一步分为恶性肿瘤性和非恶性肿瘤性 / 癌前病变性。MGRS:肾病病变为主的单克隆丙种球蛋白病。

之前的内容参见

单克隆免疫球蛋白病是否引起肾脏损害,主要取决于分泌性 M 蛋白的潜在肾毒性。根据肾脏及其他器官受累情况,单克隆免疫球蛋白病可分为不确定意义的单克隆丙种球蛋白病(MGUS), 以肾脏病变为主的单克隆丙种球蛋白病(MGRS), 郁积型多发性骨髓瘤和多发性骨髓瘤等。

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参考文献:

* 在 MGRS 中,少部分患者无可检测的 M 蛋白,还有一部分患者无可检测的 M 蛋白,但自由轻链比例异常。

1、 Kourelis TV, Kumar SK, Gertz MA, Lacy MQ,Buadi FK, Hayman SR, et al.: Coexistentmultiplemyeloma or increased bone marrowplasma cells define equally high-risk populationsin patients with immunoglobulinlight chain amyloidosis. J Clin Oncol 31:4319–4324, 2013.

** 所有在 MGRS 下表现的肾脏受损表现均可在郁积型多发性骨髓瘤或多发性骨髓瘤的病人中出现。

2、 Nasr SH, Valeri AM, Cornell LD, Fidler ME,Sethi S, D’Agati VD, et al.: Renal monoclonalimmunoglobulin deposition disease: A reportof 64 patients from a single institution.Clin J Am Soc Nephrol 7: 231–239, 2012.

虽然有些病人并不发展为肾病患者,有肾脏受累的单克隆免疫球蛋白病的患者,临床表现各异。(图 2)

3、 Lin J,Markowitz GS, Valeri AM, Kambham N,Sherman WH, Appel GB, et al.: Renalmonoclonal immunoglobulin deposition disease:The disease spectrum. J Am Soc Nephrol12: 1482–1492, 2001.

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4、 Bhutani G, Nasr SH, Said SM, Sethi S,Fervenza FC,Morice WG, et al.:Hematologiccharacteristics of proliferative glomerulonephritideswith nonorganized monoclonalimmunoglobulin deposits. Mayo Clin Proc90: 587–596,2015.

图 2 单克隆球蛋白相关性肾病的临床表现

5、 Ramos-CasalsM, Stone JH,CidMC, Bosch X:The cryoglobulinaemias. Lancet 379: 348–360, 2012.

免疫荧光显微镜是检测 MIg 及其在组织中分布的主要手段。质谱分析在疑难病例分析中非常有用。根据免疫荧光是否阳性,分为直接机制性肾病与间接机制性肾病。(图 3)

6、 Nasr SH, Fidler ME, Cornell LD, Leung N,Cosio FG, Sheikh SS, et al.: Immunotactoidglomerulopathy: Clinicopathologic and proteomicstudy. Nephrol Dial Transplant 27:4137–4146, 2012.

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7、 Sethi S, Cuiffo BP, Pinkus GS, Rennke HG:Crystal-storing histiocytosis involving thekidney in a low-grade B-cell lymphoproliferativedisorder.AmJ Kidney Dis 39: 183–188,2002.

图 3 单克隆球蛋白相关性肾病的病理表现

8、 Gupta V, El TersM, Kashani K, Leung N, NasrSH: Crystalglobulin-induced nephropathy. JAm Soc Nephrol 26: 525–529, 2015.

* 除肾小球外,肾间质、小管和血管均可受累;

9、 Vankalakunti M, Bonu R, Shetty S, Siddini V,Babu K, Ballal SH: Crystalloid glomerulopathyin monoclonal gammopathy of renalsignificance (MGRS). Clin Kidney J 7: 296–298, 2014.

** 通常是多克隆性

10、 Rajkumar SV, Dimopoulos MA, Palumbo A,Blade J, Merlini G, Mateos M-V, et al.: Internationalmyelomaworking group updatedcriteria for the diagnosis of multiple myeloma.Lancet Oncol 15: e538–e548, 2014.

单克隆免疫球蛋白相关性肾病的治疗主要是清除克隆性浆细胞或 B 细胞,从而减少 M 蛋白的生成。主要是通过化疗方法,如那些已被用于多发性骨髓瘤、B 细胞淋巴增殖性疾病等的化疗方法。

11、 Stokes MB, Valeri AM, Herlitz L, Khan AM,Siegel DS, Markowitz GS, et al.: Light chainproximal tubulopathy: Clinical and pathologiccharacteristics in the modern treatmentera. J Am Soc Nephrol 27: 1555–1565, 2016.

参考文献

12、 Vignon M, Javaugue V, Alexander MP, El-Karoui K, Karras A, Roos-Weil D, et al.: Currentanti-myeloma therapies in renal manifestationsof monoclonal light chain-associatedFanconi syndrome: A retrospectiveseries of 49 patients. Leukemia 31: 123–129,2017.

The Complexity and Heterogeneity of Monoclonal Immunoglobulin-Associated Renal Diseases. J Am Soc Nephrol. 2018 Jul;29(7):1810-1823.

13、 Ravindran A, Fervenza FC, Smith RJ, Sethi S:C3 glomerulopathy associated with monoclonalIg: A distinct subtype. Kidney Intdoi: 10.1016/j.kint.2018.01.037.

编辑 | 徐德宇

14、 Aishwarya Ravindran, Ronald S. Go, Fernando C. Fervenza and Sanjeev Sethi. Thrombotic microangiopathy associated with monoclonal gammophathy. Kidney Int 91:691-698, 2017

投稿及合作 | yuxiaoying@dxy.cn返回搜狐,查看更多

参考文献

责任编辑:

The Complexity and Heterogeneity of Monoclonal Immunoglobulin-Associated Renal Diseases. J Am Soc Nephrol. 2018 Jul;29(7):1810-1823.

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